В эту группу заболеваний включены дерматозы, причины возникновения которых окончательно не выяснены. 

Герпетиформный дерматоз (болезнь Дюринга). Относится к группе хронически протекающих заболеваний, основным морфологическим проявлением которых на коже является пузырь. 

Встречается в любом возрасте — от грудного до пожилого, с одинаковой частотой у лиц обоего пола. У детей имеется доброкачественное течение и у большинства к периоду полового созревания обычно исчезает. 

Заболевание обусловлено иммунологической аномалией, связанной с повышенной чувствительностью к клейковине (белок злаков) и нарушением ее переваривания. 

Симптомы и течение. Заболевание часто развивается остро, а в дальнейшем протекает хронически с приступами обострения. Сопровождается общим недомоганием, повышением температуры, резким зудом или чувством жжения в области очагов поражения. Высыпания могут быть на любом участке кожного покрова, за исключением ладоней и подошв. Иногда в процесс вовлекаются слизистые оболочки. 

Сыпь на коже нередко симметричная, склонная к группировке. В результате расчесов пузырьков и пузырей возникают эрозии и корки. На их месте потом остаются пятна повышенной пигментации. 

Распознавание. Помогает проба с йодом, обнаружение большого количества эозинофилов в содержимом пузыря и периферической крови, а также гистологические и иммунофлюоресцентные исследования. 

Лечение. Препаратами сульфонового ряда (ДДС) и его производными, циклами и длительно. Наружное лечение заключается с проколе пузырей и смазывании пораженных участков спиртовыми растворами анилиновых красителей. На эрозии накладываются повязки с антибактериальными мазями. В профилактике рецидивов важное значение имеет диета, исключающая продукты из пшеницы и ржи. 

Красная волчанка. Для заболевания характерно поражение суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов и центральной нервной системы. Первичный очаг красной волчанки часто развивается после термических, лучевых, химических ожогов, отморожения, механического повреждения кожи, в ряде случаев при длительном приеме лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки и др.). 

Хроническая красная волчанка (с преимущественным поражением кожи и доброкачественным течением). Начинается с покраснения кожи — эритемы, на которой затем быстро появляются чешуйки. Соскабливание их затруднено и болезненно. Возникает эритема обычно на лице, ушных раковинах, кистях. Иногда захватывая нос и щеки, имеет форму бабочки или изолированно возникает на красной кайме губ. Реже высыпает на волосистой части головы, верхней половине туловища, плечевом поясе. 

Острая (системная) красная волчанка. Протекает тяжело с нарушением общего состояния больного. На коже — множественные красные пятна, изредка пузыри, пустулы, волдыри. Бывают отеки и кровоизлияния. Очень часто поражаются суставы и внутренние органы — почки (волчаночный нефрит), сердце (эндокардиты, миокардиты, перикардиты), печень, легкие. В крови обнаруживаются клетки красной волчанки и другие изменения. 

Лечение. В зависимости от формы заболевания. При хронической длительно применяют антималярийные препараты: делагил, хлорохин, плаквенил. Одновременно витамины комплекса В. Хороший, но, как правило, нестойкий эффект можно получить при смазывании очагов поражения фторсодержащими мазями (флюцинар), которые накладывают под повязку. Острую форму волчанки лечат в условиях стационара кортикостероидами и иммуномодуляторами. Больные находятся на диспансерном учете и получают медикаменты бесплатно. 

Профилактика. Избегать ультрафиолетового облучения кожи. Применять фотозащитные кремы и мази "Луч", "Щит", "От загара", "Весна" или мази, содержащие салол и хинин (см. также гл.Внутренние болезни, раздел 5). 

Красный плоский лишай. Тип реакции организма неясного происхождения с папулезными высыпаниями и длительным течением. Встречается в любом возрасте. Высказано предположение о существовании предрасположенности к этому заболеванию. Есть немало доказательств значения нарушений нервной системы (психотравмы, стрессовые ситуации), а также длительного приема многих лекарственных препаратов. 

Симптомы и течение. Клинически характерно появление маленьких узелков с блестящей поверхностью, резко отграниченных от окружающей кожи. Цвет папул густо-красный, синюшный, а иногда и буроватый. В центре отдельных папул имеется пупкоооразное вдавливание. Узелки могут сливаться, образуя бляшки, на которых можно заметить своеобразный сетчатый рисунок, отчетливо заметный после смазывания растительным маслом. Высыпания могут сопровождаться пигментацией и атрофией кожи, ее зудом. На слизистых полости рта узелки белесоватого цвета часто сгруппированы и располагаются линейно и области смыкания зубов. 

Лечение. Главная задача — обнаружить и устранить лекарственные препараты и химические вещества, вызывающие патологическую реакцию организма. Необходимо тщательное обследование больных для выявления у них внутренних заболеваний. В первую очередь исследовать желудочно-кишечный тракт, показатели сахара крови, нервно-психический статус. Производят санацию полости рта. При всех формах назначают антигистаминные, седативные препараты, витамины группы В, препараты кальция. В тяжелых случаях используют антибиотики широкого спектра действия, антималярийные препараты (хингамин и его производные). Полезным может оказаться системный короткий курс кортикостероидов. Наружно, особенно в начале заболевания, — водные и масляные взвеси, кремы и мази с кортикостероидами. Показаны физиотерапевтические методы и гипноз. 

Псориаз (чешуйчатый лишай). Часто встречающееся заболевание с папулезными высыпаниями и хроническим рецидивирующим течением. Наблюдаются улиц обоего пола в любом возрасте, распространенность составляет 2-5 % населения земли. 

Этиология окончательно не выяснена. Считается, что чешуйчатый лишай обусловлен генетически и провоцируется стрептококковой, вирусной инфекцией, длительным напряжением и стрессовыми ситуациями. У одних заболевание протекает остро, но быстро, у других по несколько лет имеются псориатические элементы на коже колен и локтей (дежурные бляшки). 

Симптомы и течение. Клинически характеризуется появлением папул величиной от булавочной головки до монеты, розово-красного цвета и покрытых рыхло сидящими серебристо-белыми чешуйками. Папулы, увеличиваясь и сливаясь, образуют бляшки самых разнообразных очертаний и размеров, резко ограниченные от окружающей кожи. 

Отмечаются три стадии развития болезни — прогрессирующая, стационарная и регрессирующая. Для прогрессирующей стадии характерно появление на коже большого количества свежих элементов, особенно в местах механической травмы, часто зудящих и склонных к росту. В стационарной стадии свежих папул не появляется, вокруг уже имеющихся образуется бледная депигментированная каемка, зуд стихает. В стадии регресса бляшки становится плоскими, уменьшается их шелушение и они постепенно рассасываются. 

У 7 % больных наблюдаются поражения ногтей. Отмечается помутнение пластинки ногтей и появление на ней продольных и поперечных бороздок, "наперсточной" истыканности. Любая форма заболевания может трансформироваться в тотальное поражение, когда отдельных папулезных элементов не видно и поражена вся кожа. Эта клиническая разновидность именуется псориатической эритродермией. Она протекает более тяжело и длительно, сопровождается чувством стягивания кожи, ознобом, общим недомоганием и лихорадкой. 

Лечение. Заключается в назначении седативных средств, препаратов кальция, витаминов, пирогенала. В тяжелых случаях в стационаре применяют цитостатики и системные кортикостероиды. Широко распространена фотохимиотерапия (ПУВА), которая включает прием фотосенсибилизатора (пувален, псорален и др.) с последующим облучением кожи длинноволновыми УФ-лучами (длина волны 360 мм). 

Наружное лечение. В прогрессирующей стадии — 2 % салициловая мазь, кортикостероидные кремы и мази (фторокорт, лоринден-А, флюцинар). В стационарном периоде заболевания используют мази с редуцирующими средствами (сера, нафталан, деготь и др.) в возрастающих концентрациях. Рекомендуются теплые (36-38°С ) ванны через день, парафиновые аппликации, УФ-облучение. Хорошие результаты дает санитарно-курортное лечение (Мацеста, Пятигорск и др.). 

Пузырчатка. Встречается у лиц обоего пола, чаще старше 40 лет. Дети болеют очень редко. 

Заболевание протекает тяжело и проявляется образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, быстро распространяющихся по всему кожному покрову. В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий, можно обнаружить патологические клетки. Без адекватного лечения заболевание приводит к смерти. По симптомам и течению различают 4 формы болезни. 

Вульгарная пузырчатка. На внешне неизмененной коже или слизистых оболочках появляются напряженные пузыри величиной с горошину, лесной орех и более, с прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя ярко-красные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку. На месте высыпаний остается стойкая пигментация. Общее состояние больных тяжелое, страдают бессоницей, нередко повышается температура, ухудшается аппетит. 

Вегетирующая пузырчатка. Быстро вскрывающиеся пузыри образуются в полости рта, на губах, в подмышечных ямках, паховых складках, на наружных половых органах. На дне эрозий возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1-2 см. В стадии регресса отделяемое ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль. 

Листовидная пузырчатка. Характерно внезапное появление на лице и туловище вялых пузырей в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. 

Себорейная, или эритематозная пузырчатка. Начинается с образования на лице, волосистой части головы, спине, груди, иногда слизистой рта небольших пузырей, быстро ссыхающихся в корки. Под ними обнажается эрозированная поверхность. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев доброкачественно. 

Лечение. Основные средства — кортикостероиды и цитостатики. Терапия должна приводиться непрерывно неопределенно длительный срок до полного исчезновения высыпаний. Антибиотики и сульфаниламидные препараты назначают в случаях вторичной инфекции. Местно — общие ванны с калием перманганата слабой концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубовой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. 

Пораженную слизистую оболочку полости рта орошают теплыми растворами 0,250,5 % новокаина, риванола (1:1000), настоем ромашки, эвкалипта. Больные пузырчаткой находятся на диспансерном учете и получают при амбулаторном лечении медикаменты бесплатно. Им необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения, соблюдать режим отдыха и сна. Не допускается перемена климатических условий, лечение минеральными водами на курортах. 

Склеродермия. Заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже. Встречается во всех возрастных группах. Этиология не установлена, превалирует инфекционно-аллергическая концепция. Способствуют заболеванию нейроэндокринные расстройства, иногда склеродермия развивается после травмы, переохлаждения, вакцинации, переливания крови, приема некоторых лекарственных препаратов. Имеют значение генетические факторы. 

Очаговая склеродермия (ограниченная). Протекает относительно доброкачественно. В развитии болезни различают три стадии: отек кожи, ее уплотнение и склерозирование, затем атрофия и пигментация. Возникает очаг поражения чаще всего на туловище, реже на конечностях. Начинается с появления фиолетово-красного пятна, которое постепенно уплотняется и увеличивается. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Постепенно центральная часть очага приобретает желтовато-белую окраску с восковидным блеском и сглаженным кожным рисунком, делается плотной, волосы выпадают. В дальнейшей фиолетовое кольцо исчезает, уплотненный участок становится мягче, западает. На месте высыпаний остается пятно — сверхпигментированного и атрофированного участка кожи. 

Генерализованная склеродермия. Начальные симптомы: похолодание пальцев, уменьшение их чувствительности и синюшный цвет. Через многие месяцы склерозированная кожа становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, неподвижной. На ее поверхности нередко возникают трофические язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо приобретает маскообразный вид. Ротовое отверстие суживается, истончается нос в хрящевой части, принимая клювовидную форму. Поражаются внутренние органы, прогрессирующе ухудшая состояние больного. 

Лечение. Следует ликвидировать очаги хронической инфекции, откуда происходит сенсибилизация организма. Целесообразны антибиотики группы пенициллина и препараты гиалуроиндазы (лидаза, ронидаза, стекловидное тело). Используют витамины и препараты, способные расширять периферические сосуды (компламин, никотиновая кислота). Отмечен благоприятный эффект от назначения аденозина-трифосфата (АТФ), гипербарической оксигенации. 

В стадии уплотнения применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, массаж, ванны, фопофорезгидрокортизопаларфиновые аппликации, грязелечение, лечебная гимнастика и т.д. 

Дети, больные склеродермией, должны находиться под диспансерным наблюдением педиатра, дерматолога и невропатолога (см. также гл. Внутренние болезни, раздел 5).

<< Гл. X Р.12. НОВООБРАЗОВАНИЯ КОЖИ               Гл. XI БОЛЕЗНИ, ПЕРЕДАВАЕМЫЕ ПОЛОВЫМ ПУТЕМ >>